prof. MUDr.Pavel Dungl DrSc

O chorobě Charcot Marie Tooth se toho moc neví,dokonce ani mezi doktory .Mluvím z vlastní zkušenosti,protože jsem v ordinacích a nemocnicích strávil hodně času.O čem tedy tato nepříjemná a zatěžující nemoc je? Choroba Charcot-Marie-Tooth neboli CMT je nejobvyklejší dědičná neuropatie, která postihuje zhruba čtyři tisíce Čechů. Vyskytuje se ve všech rasách a etnických skupinách. Přestože byla objevena již roku 1886 třemi lékaři (Jean-Marie Charcot, Pierre Marie a Howard Henry Tooth), onemocnění je pro lékaře stále záhadou. U této nemoci se postupně zhoršuje hybnost dolních (a posléze i horních) končetin jako následek poškození jejich periferních nervů. Svaly na končetinách slábnou, protože postižené nervy je dostatečně nestimulují. Navíc dochází i ke zhoršování funkce senzorických nervů, doteku, hluboké citlivosti. Na rozdíl od svalových dystrofií, při nichž je postižena svalová tkáň, choroba CMT postihuje nervy, které svaly zásobují. CMT není smrtelné onemocnění a nijak nezkracuje očekávanou délku života.Jedním z prvních znaků je obvykle vysoce klenutá noha. Při další progresi onemocnění se objevují strukturální deformity nohou. Poměrně časté je přepadávání nohy a podvrtnutí kotníku. Postupující oslabování svalů vede k problémům v chůzi, běhu a udržování rovnováhy. Přepadávání nohy způsobuje zakopávání, kterému se pacienti brání tím, že při chůzi vysoko zvedají kolena. U některých pacientů se svalová slabost může objevit i na úrovni stehen.V důsledku svalové atrofie mohou být postiženy rovněž funkce ruky, hlavně jemná motorika, například psaní. Úbytek nervového zásobení na končetinách může vést též ke ztrátě senzorických funkcí. Bývá snížena schopnost rozlišit horkou od studené, a stejně tak i schopnost rozlišovat předměty dotekem.Stupeň postižení se může u různých pacientů velmi lišit, a to dokonce i v rámci jedné rodiny. Dítě může, ale nemusí být hůře postiženo než jeho rodič.

Už z toho vidíte,že CMT je velmi zákeřná a nepříjemná nemoc,která vám hodně znepříjemní život.S touto nemocí bojuji dlouho,takže jsem se rozhodl popsat vše, co mne potkalo s touto nemocí.Nemoc měl už můj otec, po něm tuto nemoc zdědil,stejně jako bratr.Tuto nemoc měl i můj děda a jeho otec.Zpočátku se nemoc vyvíjela jen pozvolna.V podstatě tak do 12 let jsem neměl nějaké výraznější problémy.Sice jsem měl hubené nohy,ale mohl normálně běhat,skákat,hrál jsem fotbal…prostě v tomto stádiu to ještě šlo.Od 13 let jsem začal pociťovat první výraznější potíže.Kotníky se uvolnili a noha začala jakoby plandat.Musel jsem změnit chůzi,začal jsem více zvedat kolena,takže už na pohled bylo vidět,že chůze není normální.K tomu se začali přidávat bolesti nártů.Nastartoval se i deformační proces chodidel,takže noha se začala stáčet dovnitř.Obtížně jsem se s tímto stavem vyrovnával, psychicky mě to strašně deptalo, komplexy méněcennosti, prostě se vytrácela radost ze života.Nemoc nabrala rychlost a vše se zhoršovalo.V podstatě jsem se každý den nutil k tomu,abych fungoval.Bolesti jsem měl opravdu velké,otlaky na chodidlech byli běžnou realitou.Při této nemoci se vám chodidlo vytvaruje /zdeformuje/do různých podob,takže šlapete jen na určitá místa.Vznikají otlaky,protože tato místa jsou neustále přetížená,protože nesou váhu celého těla.Sice jsem v Motolské nemocnici byl sledován,jenže pomoc z jejich strany nepřišla žádná.Po dost velkých peripetiích se mi podařilo,že jsem se dostal na kliniku na Karláku, kde operoval prof.Čech. Absolvoval jsem u něj dvě operace pravého chodidla v rozmezí jednoho roku.Bohužel obě operace můj stav nijak nezlepšili,ale ani nijak nezhoršili.V té době už jsem nemohl vykonávat své původní povolání elektromechanika , tak jsem odešel do Prahy,kde jsem si sehnal sedavější zaměstnání.Protože to znamenalo pro nohy úlevu,tak i mě se trochu ulevilo,ale zase ne nějak výrazně.Přeskočíme mnoho let, protože vše bylo v podstatě stejné. Přišel rok 2000,u kamaráda jsme cosi slavili a při odchodu domů jsem špatně stoupnul na schod a udělal si velmi těžký výron kotníku.Odstartovala se další fáze zhoršení ,protože těžký výron jsem si udělal na levé noze,která byla mojí oporou ,nebyla tak postižená jako ta pravá.Rok jsem marodil,než se noha dala trochu dohromady,ale nemoc se opět rozjela.V tu dobu už jsem se na pravou nohu,respektive chodidlo nemohl postavit.Byl to jen zdeformovaný pahýl.Boty jsem měl vycpané různými hadříky ,abych alespoň v botách mohl obstojně chodit a aby mne chodidla boleli co nejméně.Naboso jsem chodit nemohl .Tím jak už noha byla zdeformovaná ,tak jsem výrazně přetěžoval určité plochy,takže přišlo to co muselo přijít .Začátkem roku 2008 mi praskla kůstka v chodidle pravé nohy a já další měsíce marodil.V té době jsem kontaktoval i dr.Horáčka ,neurologa z Motolské nemocnice.Viděl můj zdravotní stav a okamžitě navrhnul operaci.Jiné řešení už jsem také neviděl.Bohužel jsem se setkal s arogantním chováním ortopéda z Motolské nemocnice ,který mi sice řekl,že mne bude operovat,ale v podstatě bych čekal dodnes na pozvánku k nástupu na operaci,takže jsem hledal řešení jinde.Právě tato arogance mi pomohla.Na internetu jsem si našel článek ,kde se psalo o tom,že jedna modelka postižená stejnou nemocí jako já ,byla operována u Prof. Dungla na Bulovce. Rozhodl jsem se mu napsat,popsal jsem mu svůj zdravotní stav a jaké bylo moje překvapení,když mi za 14 dní volala jeho sekretářka,že můžu přijet na kontrolu.Pan doktor mne vyšetřil a navrhnul první operaci pravé nohy.Byl jsem rád,ale zase na druhou stranu jsem se obával toho jestli mi jsou operace schopny pomoci,když jsem už měl z předchozích operací nedobré zkušenosti.Každopádně už za další měsíc jsem šel na operaci,dostal jsem na tři měsíce sádru.Zde musím říci,že riziko sádrování je u této nemoci v tom,že pokud nohu zafixujete,tak svaly na končetinách slábnou, protože postižené nervy je dostatečně nestimulují a dochází k tomu,že hybnost nohy se zhorší.Naštěstí v mém případě se tomu tak nestalo.Po sundání sádry jsem byl překvapen podobou nohy.Zmizela deformita chodidla/,respektive nártu/hrb na nártu/,celou ploskou chodila jsem se mohl postavit na nohu.Kdo to nezažije nechápe.Věřte ,že pro běžného člověka by byl asi šok vidět tu mojí nohu,ale pro mě to byl hotový zázrak.Začal jsem s rehabilitací.Bohužel tím jak jsem měl nohu zdeformovanou,tak se stalo to,že v kotníku šla kost na kost,což byla velmi intenzivní pálivá bolest. Myslel jsem ,že to rozchodím,ale nešlo to.Takhle jsem se trápil rok a půl hodně velkou bolestí.Takže následovalo vyšetření u pana profesora Dungla/mezitím měl prof.Dungl velmi těžkou autonehodu/a následovala další operace,tentokrát levé nohy.Ta dopadla lépe, ale nemůžu říct, že by mě nic nebolelo.Hlavně nárt a prsty boleli hodně a dost dlouho trvalo než jsem to trochu rozchodil a dokonce jsem musel jít i na korekční minioperaci, kdy mi byl vyndán jeden článek z prstu vedle palce, protože se doslova zabodával do země a působil mi velké bolesti a trápení, noha byla navíc celá jakoby napružená, takže se mi ne uplně dobře chodilo.Mezitím samozřejmě hodně bolela i pravá noha stále,takže se Prof. Dungl rozhodl,že dostanu Totální endoprotézu hlezna.Operace dopadla dobře a já konečně bez bolesti mohu chodit.Endoprotéza mi vydržela 14 let , což je skoro rekord a musím říci, že jsem za ty roky bez bolesti moc rád.Panu Dunglovi moc děkuji .